Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией
Сэмюэл Пиквик.png
Сэмюэл Пиквик — персонаж, в честь которого названа болезнь. На самом деле мистер Пиквик к данному синдрому не имеет никакого отношения, но в романе «Посмертные записки Пиквикского клуба» встречается парень Джо, который страдал выраженным ожирением и часто спал.
МКБ-10 E66.266.2
МКБ-9 278.03278.03
OMIM 257500 257500
DiseasesDB 32243 32243
MedlinePlus 000085 000085
eMedicine ped/1627  ped/1627 
MeSH D010845 D010845

Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения[1] испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается в основном у мужчин.

Содержание

История

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня кучера Маленького Толстого Джо (англ. Little Fat Joe) — одного из персонажей романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба»[2]. Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956.

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

  1. Наследственность;
  2. Агрессивные факторы (беременность и роды, нервное перенапряжение, травма, инфекционные заболевания).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к постоянной обструкции верхних дыхательных путей (стенозу) и сужениею лёгких, особенно ночью. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО2. Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр (англ.)русск. в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО2 в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Слабость дыхания, особенно в ночное время, проявляется как сопровождающие сон глубокие нарушения дыхания: храп и апноэ. Через неадекватный сон возникает глубокая дневная усталость.

Развивается дыхательная недостаточность. Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца, а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина

  1. Крайнее ожирение (3—4 степени) при длительном ограничении легочного дыхания;
  2. Выраженная сонливость в дневное время;
  3. Центральный цианоз и акроцианоз;
  4. Отёки. Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки (анасарка), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной (гидроторакс), полости брюшины (асцит), полости перикарда (гидроперикард);
  5. Одышка в покое с затрудненным вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании;
  6. Прерывистое дыхание и периодические остановки дыхания (апноэ), особенно во время сна, а при выраженном синдроме Пиквика — и днем;
  7. Храп и расстройства сна;
  8. Быстрая утомляемость;
  9. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов);
  10. Лёгочная и артериальная гипертензия;
  11. Гиперкапния и гипоксия[3].

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В легких случаях достаточно следующих мероприятий:

  1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения; желудочное шунтирование и другие хирургические операции;
  2. Отмена употребления алкоголя и снотворных;
  3. Антикоагулянты и антиагреганты (англ.)русск.;
  4. Оксигенотерапия;
  5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжелых случаях показана СИПАП и ИВЛ, а в крайне тяжелых для ИВЛ используют трахеостомию[3].

Прогноз

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом крайнего ожирения без лечения может привести к тяжелым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания

  1. Herbert Renz-Polster und Steffen Krautzig. Основной учебник по внутренним болезням = Basislehrbuch Innere Medizin. — Amsterdam: Elsevier, 2005. — ISBN 978-3-437-41053-6
  2. Burwell C. S., Robin E. D., Whaley R. D., Bicklemann A. G. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation; a Pickwickian syndrome. (англ.) // Am. J. Med.. — 1956. — Т. 21. — № 5. — С. 811—818. — DOI:10.1016/0002-9343(56)90094-8
  3. 1 2 Wolfgang Gerok et al. Внутренние болезни: пособие для специалиста = Die Innere Medizin: Referenzwerk für den Facharzt. — Stuttgart: F. K. Schattauer Verlag GmbH, 2007. — ISBN 3406528910


Wikimedia Foundation. 2010.

Игры ⚽ Нужен реферат?

Полезное



Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»